تغذیه در کودکان دچار بیماری کبد چرب

بیما ریهای کبدی ازجمله موارد نادر بیماری در کودکان است که باعلل متفاوتی اتفاق می افتد.مدیریت تغذیه ای در این بیماران وابسته به این است که  بیماری کبدی است حاد،مزمن ویا توسط اختلالات متابولیکی هنگام تولد رخ داده باشد.تغذیه ی مناسب ومتعادل نقش مهمی در جلوگیری از آسیب بیشتر به کبد بوسیله ی افزایش انرژی در دسترس برای سنتز،ذخیره وعمل سم زدایی دارد.(1) تغذیه همچنین باعث ارتقای رشد،تقویت سیستم ایمنی وافزایش شانس موفقیت پیوند کبد می شود.( 2-5)

تغذیه ی ضعیف در قبل از پیوند کبد دربچه های دچار بیماری مزمن کبدی CLD))می تواند در ایجاد عوارض طولانی مدت بعد از پیوند کبد موثر باشدکه این عوارض شامل:نقص در رشد خطی،تاخیر در رشد ذهنی وفکری و بیماریهای متابولیک استخوان می باشد.البته این بیماران با چالش مهمتری مواجه می شوند بویژه زمانی که بیماری کبدی از نوع کلستاتیک  و در ماه اول تولد هم شروع شده باشد.3-7-8   افزایش فشار ورید پورت،ارگانومگالی (رشد بیش از اندازه ی اندام ها)و آسیت،همه ی این عوارض در نتیجه ی عدم تحمل به تغذیه ی روده ای ایجاد می شوند به ویژه در نوزادان جوان تر.به علاوه ی این مشکلات استفاده از فرمولاهای تعدیل شده وبدون طعم باعث ایجاد چالش جدیدی در تهیه ی یک رژیم غذایی مناسب برای این کودکان شده است.هدف اصلی این مقاله(CLD) یابیماری مزمن کبدی است و مشکلات مادرزادی در متابولیسم به دور از اهداف این مقاله ی مروری است.

بیماری مزمن کبدی(CLD)

دلیل اصلی بیماری مزمن کبدی آترزی خارج کبدی صفراست،که در استرالیا به طور تقریبی 1در8000مورد در نوزادان تازه متولدشده  رخ می دهد.اترزی صفراوی تقریبا دلیل 60درصدنیاز به پیوند کبد در کودکان زیر2سال است.(10).سایر بیماریهای مزمن کبدی که نیاز به مداخلات تغذیه ای  دارند عبارتند از :کمبود الفا-1 آنتی تریپسین وسندرم آلاجیل.

ارزیابی

ارزیابی وبررسی کامل در کودکان دچار بیماریهای کبدی بسیار ضروری است که شامل داده های آنتروپومتریک وبیوشیمیایی وهمچنین بررسی های کلینیکی،اجتماعی وتغذیه ای است. 

بررسی های آنتروپومتریک

کودکانی که در هنگام پیوند کبد وزن آنها بیش از هشت(8)کیلوگرم است به طور معنی داری دارای شانس بیشتری برای زنده ماندن بودند. (10) متاسفانه وزن بدن به تنهایی شاخص خوبی برای ارزیابی تغذیه ای در بیماران دچار آسیت ارگانومگالی نیست.اندازه گیری منظم دور شکم می تواند وسیله ای باشد برای تعیین اینکه آیا افزایش وزن به دلیل آسیت بوده یا مرتبط با نوع تغذیه است.در بسیاری از موارد وزن خشک یا واقعی را می توان بعد از دیورز و همچنین بررسی ارگانومگالی اندازه گیری کرد.رشد خطی شاخص خوبی برای تغذیه ی طولانی مدت است اما در موارد حاد راهنمای خوبی برای ارزیابی تغذیه ای نیست.اندازه گیری محیط میانی قسمت فوقانی بازوMUAC))و چین پوستی عضله ی سه سر(TSF) با استفاده از تکنیک های استاندارد می تواند برای محاسبه ی مساحت  عضله ی بازو استفاده شودکه منعکس کننده ی توده ی عضله ای است که به شرایط تغذیه ای حساس است(11-13)(جدول1)

شکل ها ودرصدهایی که توسط سازمان جهانی بهداشت به عنوان رفرنس مطالعه ی گروهی رشد درسال 2004منتشر شد مرجعی را برای محاسبه ی MUAC, TSF و همچنین محیط وسط ران فراهم کرد.(11و14)در اینجا همبستگی قوی بین شدت بیماری کبدی ارزیابی شده به وسیله ی تست های عملکرد کبدی و شرایط ضعیف تغذیه ای به وسیله ی شاخص های آنتروپومتریک تخمین زده شده است(15) ذکر این نکته ی مهم لازم است که محیط وچین پوستی می تواند به صورت کاذب به وسیله ی ادم محیطی افزایش یابد بنابرین اندازه های آنتروپومتریک در سنجش ارتباط بین مارکرهای بیوشیمیایی و علایم بالینی در دستور ومدیریت برنامه ی تغذیه ای لازم است.

جدول1:راهنمای بررسی های آنتروپومتریک

اندازه گیری	واحد	تکنیک اندازه گیری و توضیح	مدت اندازه گیری
وزن	کیلوگرم	برای نوزادان (ذکرمقیاس استفاده شده برای اطمینان از اندازه گیری ثابت بوسیله ی ابزلر یکسان)	4-1هفته
قد یا ارتفاع	سانتی متر	قد ایستاده برای کودکان بیش از 2سال	4هفته
محیط دور سر	سانتیمتر	ناحیه ی بالای پیشانی برای کودکان زیر 3 سال	4هفته
قطر شکم	سانتیمتر	درصورت وجود جای زخم در شکم	4هفته
MUAC	سانتیمتر	میانه ی شانه  به آرنج-محیط	6-4هفته
TSF	سانتیمتر	خط وسط MUAC وبازگشت به  بازو>3ماه	6-4هفته
محیط وسط ران	سانتیمتر	وسط لگن به زانو-محیط	6-4هفته

وزن،قد واندازه ی دورسر باید بوسیله ی نمودار رشد اندازه گیری شود (برای مثال استفاده از نمودارهای مراکز کنترل وپیشگیری از بیماریها)،اندازه گیریها بوسیله ی تکنیکهای استاندارد مشاهده ای انجام شده است.نوارهای فلزی توصیه شده برای اندازه گیری محیط های بدن قابل غیرقابل لرتجاع استTSF:چین پوستی عضله ی سه سر.MUAC:محیط قسمت میانی بالای بازو

ارزیابی رژیمی

گرفتن تاریخچه ی تغذیه ی کامل توسط رژیم شناس ضروری است این تاریخچه شامل اثر مراحل مختلف بیماری کبدی بر وضعیت تغذیه ای وتوانایی کودک در غذا خوردن،وهمچنین موضوعات فرهنگی واجتماعی که بر توانایی خانواده در اداره وموافقت با رژیم های غذایی پیچیده نقش دارد.

نیازهای تغذیه ای

انرژی کل

انرژی مورد نیاز تخمین زده شدهEER))در نوزادان کمتر از 12ماه مبتلا به بیماری مزمن کبدی طبق رفرنس ارزش تغذیه ایNVR)) بیش از 150%انرژی مورد نیاز برای سن است.(2و11) یا ابتدا 630-505 کیلوژول بر کیلوگرم است (150-120کیلوکالری بر کیلوگرم).نوزادانی که در مراحل پایانی بیماری کبدی تقریبا افزایش 30درصدی در انرژی مصرفی استراحت دارند هایپرمتابولیک هستند.(16) حتی نوزادان بزرگتر هم ممکن است برای حفظ و ارتقای رشد به 170-120درصد NVR برای انرژی برای سن نیاز دارند.این افزایش ها در احتیاجات به انرژی احتمالا در نتیجه ی اختلالات متابولیکی است که منجر به استفاده ی ناکافی از انرژی،افزایش تقلای تنفسی در نتیجه ی آسیت یا سایر عوارض بیماری ها می شود مانند خونریزی از وریدها(17)

کربوهیدارت

نوزادان و کودکان با بیماری کبدی مزمن در معرض  ریسک بالایی از هیپوگلیسمی  گرسنگی هستند.کاهش گلوکونئوژنز و توانایی ذخیره ی گلیکوژن در نتیجه ی کاهش توده ی سلولهای کبدی و عملکرد سازگارشده ی آن اتفاق می افتد.(18)سطح گلوگز خون باید زمانی که بیمار ناشتا است چک شود و دکستروز داخل وریدی برای پوشش ناشتا بودن در این پروسیبجر به بیمار داده شود.(جدول2)

چربی

با نبود یا جریان صفراوی مختل شده نوزادان مبتلا به کلستازیس دچار سوء جذب چربی می شوند.بعضی از شواهد حاکی از آن است که افزایش کل چربی دریافتی ممکن است باعث افزایش جذب در این بیماران شود با این وجود باعث استئاتوره هم می شود.(2و19) هرچند که مکمل تری گلیسریدهای با زنجیره ی متوسط به طور کلی نیاز به رشد را تامین میکنند.اگر مقدار بیلی روبین کل>100میکرومول بر لیتر یا مقدار بیلی روبین کونژوگه>70میکرومول بر لیتر باشد ممکن است بیانگر این باشد که مکمل  تری گلیسرید متوسط زنجیر مورد نیازاست.تری گلیسرید                     متوسط زنجیر یک منبع آماده و در دسترس انرژی است که بدون نیاز به امولیسفیکاسیون با صفرا می تواند مستقیما به داخل سیستم ورید  پورت جذب شو د.یافته های جدید پیشنهاد میکنند که بین30تا 70درصد چربی ها باید از تری گلیسریدهای متوسط زنجیر باشد.(2و3)کمتر از این مقدار باعث ادامه ی مشکل در جذب ونقص در رشد می شود.هرچند فراهم کردن بیش از80درصدچربی ها از تری گلیسرید متوسط زنجیر افزایش ریسک کمبود اسیدهای چرب ضروری میشود.(19و20) اسیدهای چرب ضروری شامل اسیدهای چرب چند اشباع نشده یا پوفا مانند

جدول2:مدیریت تغذیه ای هیپوگلیسمی در بیماری کبدی حاد و مزمن

انتخاب های غذایی	علایم بالینی
وعده های غذایی کوچک ومکرر
وقتی که دکستروز داخل وریدی برای حفظ سطح گلوکز خون مورد نیاز است	هیپوگلیسمی
رژیم فوری برای تامین گلوکز
گروه سنی         مقدارگلوکز موردنیاز
نوزادان    9-8میلیگرم/کیلوگرم/دقیقه نوپایان      7-5میلیگرم/کیلوگرم/دقیقه بالغین   4 -2میلیگرم/کیلوگرم/دقیقه

لینولئیک اسید18کربنه با 2پیوند دوگانه و آلفا لینولنیک اسید 18کربنه با 3 پیوند دوگانه می باشند.این اسیدهای چرب نمی توانند در داخل بدن تولید شوند وپیش ساز اسیدهای چرب پوفای دراز زنجیر هستند که برای رشد بدن و مغز وچشم مورد نیاز هستند.(21)کمبود اسیدهای چرب ضروری در نتیجه ی دو عامل سوء جذب چربی و رژیم با دریافت بالای تری گلیسرید متوسط زنجیر عامل خطری برای بیماری مزمن کبدی است.(22-20)کمبود اسیدهای چرب ضروری همچنین در نتیجه ی بالا رفتن پیشرونده ی بیلیروبین سرم نشان داده شده است.(21)در بیماری مزمن کبدی همچنین متابولیسم پوفاهای دراز زنجیر مختل میشود و مکمل فورمولای پوفاهای دراز زنجیر نشان داده شده که باعث بهبود وضعیت این اسیدهای چرب در نوزادان با کلستازیس شدید شده است.(23)پیشنهاد شده است که بیش از10درصد انرژی کل در بچه های دچار کلستازیس از پوفا تامین شود.(24)جامعه ی هپاتولوژی گاستروانترولوژی وتغذیه ی اروپا پیشنهاد کرده است که انرژی فورمولای نوزادان باید شامل 5/4تا8/10درصد لینولئیک اسید باشد و نسبت لینولئیک اسید به آلفا لینولنیک اسید باید 15-5: 1

باشد.(25) اکثر مراکز دارای محدودیت در اندازه گیری سطح اسیدهای چرب ضروری هستند و اغلب داده های مورد نیاز از روی مکملهای عملکردی اصلاح شده ی اسیدهای چرب ضروری نشان داده شده اند.اگرچه درنظر گرفتن مقادیر زیاد اسیدهای چرب ضروری موردنیاز در بچه های دچار کلستازیس منطقی به نظر می رسد و باید این مکمل ها را دریافت کنند.(26) بر اساس مقادیر بهینه ی محاسبه شده و تجربه های سایر مراکز بین المللی مقادیر 7/0میلی لیتر روغن گردو به ازای هر 420کیلوژول (100کیلوکالری)از50%تری گلیسرید متوسط زنجیر فرمولا(برای مثال پپتیجونیور طلایی)توصیه شده است.این توصیه ها منحصرا برای فورمولای نوزادان است.بچه های بزرگتر می توانند دریافت اسیدهای چرب ضروری خود را به وسیله ی اضافه کردن سایر منابع رژیمی برای مثال روغن های کانولا،آفتابگردان و روغن لوبیای سویا  بهبود بخشند.همچنین روغن ماهی و زرده ی تخم مرغ منبع خوبی از اسیدهای چرب پوفای دراز زنجیر هستند.در کلستازیس همچنین جذب ویتامین های محلول در چربی مختل میشود ودادن مکملهای منظم وپایش سطح خونی آنها ضروری است.(جدول3)

پروتئین

بیماری مزمن کبدی باعث تغییر در سطح اسیدهای آمینه ی دخیل در متابولیسم می شود که کاهش اسیدهای آمینه ی شاخه دار در گردش خون وافزایش اسیدهای آمینه ی آروماتیک از آن جمله است.درحالی این پدیده مشاهده میشود که نتایج کلینیکی حاصل از مکملهای غذایی نامشخص بوده است.بعضی از مطالعات نشان داده اند که اضافه کردن اسیدهای آمینه ی شاخه دار به غذا میتواندباعث بهبود احتباس نیتروژن،کاهش کاتابولیسم پروتئین و افزایش سنتز پروتئین میشود.(27و28) اکثر مطالعات در بزرگسالان نشانگر کاهش در عوارض سیروز کبدی بودند،اما این مقیاس کلینیکی بارزی در کودکان نبود.استفاده از اسیدهای آمینه ی شاخه دار همچنین بوسیله ی قیمت آن و دلپذیری آن هم محدود شده است.یک مطالعه ی مروری بر اساس محاسبه ی کوکران دربیماری کبدی بچه ها و استفاده ی آنها از اسیدهای آمینه ی شاخه دار ذکرشده است.جدول 3 نیازبه درشت مغذی ها و ریز مغذی ها را به طور خلاصه آورده است.دریافت نیازهای ذکر شده ی بالا یک تغذیه ی ایده آل برای نوزادان بابیماری کبدی است که خوشایند آنها هم هست(از لحاظ طعم ومزه)مثل پروتیئن کامل،فورمولای با50%تری گلیسریدبا زنجیره ی متوسط و اسیدهای چرب ضروری در مقادیر ذکر شده ی ESPGHAN      

وهمچنین اضافه کردن پوفای دراز زنجیر و کاهش اسمولاریته وکاهش سدیم وفاقد لاکتوز.در این موسسه ما طبق روش پپتیجونیور طلایی از تری گلیسرید بازنجیره ی متوسط در ترکیب بامکمل روغن گردو استفاده کردیم.این بهترین روش تامین نیازهای تغذیه ای در نوزادان است که در بالا به ان اشاره شده است.تری گلیسریدمتوسط زنجیر همراه با پپتیدبرای بچه های بزرگتر استفاده میشود وهمچنین هپارون جونیور نیز که ممکن است استفاده شود در دسترس است

.

روشهای تغذیه ای برای نوزادان مبتلا به بیماری مزمن کبدی                                 تغذیه ی دهانی          

همه ی نوزادان باید به تغذیه ی دهانی تشویق شوند مگراین که آنها قادر به تامین نیازهای انرژی از راه دهان برای حفظ رشدشان نباشند.ارگانومگالی وعوارض افزایش فشار ورید پورت مانند آسیت ممکن است در نتیجه ی ریفلاکس معدی مروی و تحمل حجمی ضعیف باشد.

اگر مشکل در رشد وجود داشته باشد در حالی که جریان صفرا متعادل است، فورمولای شامل تری گلیسرید متوسط زنجیر است( بعنوان مثال روش پپتیجونیور طلایی)مورد نیاز است.(1) نوزادانی که از شیر مادر تغذیه میشوند باید به آنها فورمولای شامل تری گلیسرید متوسطزنجیر  به عنوان مکمل داده شود.باید حجم های پیشنهاد غذا تنظیم شده باشد به عنوان مثال:60میلی لیتر/کیلوگرم فورمولای پیشنهادشده، سپس درجه بندی وتعمیم آن به 120میلی لیتر/کیلوگرم بسته به میزان رشد وتحمل نوزاد.بطری  هایی که نوزادان با آن از تری گلیسرید متوسط زنجیر تغذیه می شوند باید به حالت استانداردی درجه بندی شده باشد.اگر فورمولا از جانب نوزاد پذیرش نشد،باید بصورت موقت با عصاره ی وانیل(2-1قطره)یا با شربت طلایی(1/4قاشق چای خوری در هر بطری)طعم دار شود

.

اگر فورمولای شامل تری گلیسرید متوسط زنجیر قادر به اصلاح رشد نبود فورمولا را باید با 280کیلوژول (13درصد)تا 350کیلوژول(17درصد)یا 420کیلوژول(20درصد)/100میلی لیتر برای برآورد احتیاجات تغذیه ای و تامین رشدتقویت و اصلاح کرد.همچنین یک امولسیون تری گلیسرید متوسط زنجیر (برای مثال لیکویژن)را میتوان به غذا اضافه کردکه شامل4%حجم فورمولا برای مثال:420کیلوژول غذای شامل تری گلیسریدمتوسط زنجیر+4%امولسیون تری گلیسرید متوسط زنجیر =490کیلوژول بر100میلی لیتر.مکمل با7/0میلی لیتر روغن گردو بر 420کیلوژول (100کیلو کالری) از دریافت فورمولا بسیار مهم است.این دریافت های دهانی یا از طریق سرنگ یا از راه لوله ی بینی معدی داده میشود که باید بطور کامل باآب مسیرآن شسته شود.اضافه کردن پلی جول برای نوزادان توصیه نشده است به خاطر کاهش در میزان پروتئین به نسبت انرژی غذا(5)، همچنین باعث افزایش اسمولاریته ی غذا و کاهش  اسهال میشود.معرفی و توصیه ی غذاهای جامد برای بهتر شدن مهارت تغذیه ی دهانی ضروری است.خوردن مواد غذایی جامد در 6ماهگی توسط کودک حتی زمانی که گرسنه نیست یا طعم را به مقدار اندکی تشخیص می دهد توصیه شده است.ارتقاء تجربه های تغذیه ی دهانی مثبت وخوشایند و تشویق به پیشرفت سریع درآن باید انجام گیرد.اگر مقدار قابل توجهی دریافت شود باید مقدار اضافی انرژی از مواد غذایی جامد مانند پوفا،تری گلیسرید متوسط زنجیر و یا روغن آن دریافت شود.اگر وزن برای مدت بیش از 3هفته بدون تغییر بود یا رشد کودک به سمت صدک های پایین حرکت کرد یا دریافت دهانی نوزاد کمتر از 120میلی لیتر/کیلوگرم از فورمولای غنی شده  (490کیلوژول/100میلی لیتر )باشد باید از لوله ی بینی-معدی برای تغذیه استفاده کرد.

تغذیه ی روده ای

تغذیه باNG نشان داده شده که در تغذیه ی نوزادان مبتلا به بیماری کلستاتیک کبدی بسیار موثر است.که غالبا نگرانی تغذیه ی پاراروده ای را کاهش می دهدو به تحمل بهتر تغذیه کمک می کند و والدین می توانند بهبودی در نوزاد را به صورت بهتری گزارش کنند.(2و4و5) لوله ی بینی-معدی تغذیه با مواد جامد و اشتها را در تلاش برای تامین انرژی مختل می کند،اما سازگاری با این روش برای کسب رشد مناسب ضروری است.اگر تغذیه از طریق لوله ی بینی-معدی صورت گیرد باید50% انرژی مورد نیاز تخمین زده شده در طول شب و در مدت 12-10ساعت فراهم شود و نوزادان نوزادان قادر به نوشیدن در طول روز باشند. حمایت از الگوی نرمال خوردن در طول روز باعث کاهش خطر بیزاری از تغذیه ی دهانی می شود.(1)با پیشرفت بیماری مزمن کبدی ممکن است لازم باشد که نوزادان را برای تحمل تغذیه ی بهتر و جذب موادمغذی به مدت 24-20ساعت بطور پیوسته تغذیه کرد.(2)سطح FSV باید بطور مداوم کنترل و مکمل های مورد نیاز داده شود،اگر استفراغ وجود داشته باشد ممکن است تغذیه بصورت بینی-ژژنومی مورد نیاز باشد.اصول تغذیه ی بینی-معدی ممکن است برای کودکان بزرگتر مبتلا به بیماری مزمن کبدی مورد نیاز باشد.تغذیه به روش گاستروستومی به ندرت در بیماری مزمن کبدی کاربرد دارد به دلیل مشکلات ارگانومگالی،خطر عفونت پریتوان با آسیت و خون ریزی واریسی معده به دلیل افزایش فشار ورید پورت.(2و8)

تغذیه ی پیرا روده ای

فقط زمانی که تغذیه روده ای موثر نباشد یا غیرممکن باشد از تغذیه ی پیرا روده ای استفاده میشود.(2و3و30) تغذیه ی پیراروده ای ممکن است زمانی مناسب باشد که عدم تحمل به اسموتیک بودن غذا منجر به عدم مدیریت اسهال وکنترل رشد شود،با این وجود باید بیشترین مقدار انرژی را فراهم کرد مخصوصا زمانی که وزن نوزاد کمتر از8 کیلوگرم باشد.هر جا که ممکن باشد ادامه ی تغذیه ی روده ای در کنار پیراروده ای وافزایش حجم غذاها در حد تحمل باید صورت گیرد.غذاهای تروفیک(بیش از 10میلی لیتر/کیلوگرم) باعث کمک به محافظت از کبد وارتقاء تمامیت دستگاه گوارش میشود(2)درتغذیه ی پیراروده ای مانیتورینگ بیوشیمیایی و کلینیکی ضروری است،به ویژه سطح مایعات،سدیم،مس،منیزیم و تری گلیسرید ها در نتیجه ی کلیرانس اصلاح شده ی چربی ها(2)محدودیت های تغذیه ی پیرا روده ای شامل:نیاز به بستری شدن،خطر عفونت لوله ی تغذیه و کاهش عملکرد کبدی در نتیجه ی سازش با این نوع تغذیه.توجه به این نکته مهم است که کودکان مبتلا به بیماری مزمن کبدی پیشرفته که دارای نقص رشد هستند می توانند به نقطه ای برسند که حتی حمایت های تغذیه ای شدید هم قادر به اصلاح وضعیت تغذیه ای آنها نباشد.که این نشانگر تخریب شدید عملکرد کبدی و نیاز سریع تر به پیوند کبد است.(4)

پیوند کبد و تغذیه ی پس از آن

تغذیه پس از پیوند باید هرچه زودتر شروع شود،به طور معمول پس از 72ساعت بعد اگر شرایط کودک پایدار باشد شروع میشود.اگر کودک تا زمان بعد ازپیوند بصورت خوراکی تغذیه شود،باید تشویق به خوردن مایعات کامل و و یک رژیم نرمال شود.ایمنی بارز غذاها باید در هر زمانی مورد توجه قرار گیرد.اگر کودک با رژیم پرانرژی تغذیه شود غذا باید قبل از پیوند شامل تری گلیسرید متوسط زنجیر باشد و این روش ادامه یابد.اگرجریان صفرا یک بار دیگر برقرار شود کودکان قادر خواهند بود که نوع تغذیه ی استاندارد متناسب با سن خود را تا زمان تجدید دوباره رژیم خوراکی تغییر دهندبیشتر کودکان در هنگام پیوند دچار کمبود های تغذیه ای می شوند(31) و به تغذیه با لوله ی بینی-معدی تا زمان برقراری تغذیه ی دهانی نیاز دارند.رسیدن به کانال رشد معمولا در 18 ماهگی اتفاق می افتد،اما بیشتر فاکتورها شامل پس زدن بافت پیوندی،عفونت،سوء تغذیه ی شدید قبل از پیوند و مشکلات تغذیه ای رفتاری می تواند باعث به تاخیر انداختن جدا کردن کودک از تغذیه با لوله ی بینی-معدی می شود.(32)  بررسی دوباره ی شیوه ی تغذیه ی کودکان زیر 2 سال پس از پیوند کبد نشان داد که روش تغذیه با لوله ی بینی-معدی بسیار متداول است و احتمالا به بیش از 2 ماه ادامه دادن پس از پیوند نیاز دارد.همچنین مشاهده شد که رژیم نرمال برای سن معمولا در طول 6 ماه به دست می آید.(33) کودکان باید تشویق به خوردن غذاهای سالم،رژیم متناسب با سن شوند.اگرچه میان وعده های کوچک و مکرر و غذاهای دلپذیر ممکن است در ابتدا باعث بهبود دریافت غذایی شود.فقط میوه ی گریپ فروت و عصاره ی آن به دلیل تداخل با داروی تاکرولیموس باید محدود شود(34) کودکان همچنین باید تشویق به خوردن غذاهایی شوند که قبل از پیوند آنها را دوست نداشتند چون تغییر طعم در آنها معمول است.مشکلات رفتاری تغذیه به طور معمول وجود دارندبه ویژه اگر کودک دارای تغذیه ی طولانی با لوله قبل از پیوند باشد.(33) مراجعه به آسیب شناس گفتار و زبا و پرستار کودکان می تواند مناسب باشد.کاهش عملکرد روده بعد از پیوند معمولا رایج است،اما معمولا در طی چند روز برطرف می شود.اسهال طولانی مدت به دلایلی مانند عفونت و مکمل منیزیم باید بررسی شود.آلرژی به غذاهای جدید پس از پیوند ممکن است وجود داشته باشد که شاید نیاز به دستکاری رژیم غذایی ضروری باشد.(2و35) استفاده از استروئیدها پس از پیوند برای عدم رد پیوند یا عوارض خود ایمنی ممکن است باعث بهبود اشتها شود و در بعضی بیماران اضافه شدن وزن نیاز به بررسی دارد.بر عکس آن قطع استروئید باغث کاهش اشتها و تغذیه ی ناکافی می شود و در این زمان ممکن است نیاز به مکمل های پر انرژی باید مورد بررسی قرار گیرد.متاسفانه از عوارض استروئید اختلال در رشد خطی کودک است.

خلاصه

مدیریت تغذیه ای مناسب و فوری برای فراهم نمودن مراقبت مناسب در بیماری کبدی لازم وضروری است.مدیریت بستگی به شرایط انفرادی و علایم بالینی موجود و تفسیر بررسی های تغذیه ای، به علاوه ی مدیریت پزشکی اخیر دارد.نوزادان مبتلا به بیماری کلستاتیک مزمن به طور ویژه مستعد سوء تغذیه هستند و نیاز به مداخله ی تغذیه ای فوری و مناسب دارند.این مشکلات پیچیده ی پزشکی کودکان به وسیله ی تقسیم وظایف بین تیم پزشکی می تواند به بهترین شیوه مدیریت شود.

توضیحات	منبع	نیاز روزانه	ماده ی مغذی
افزایش تری گلیسریدمتوسط زنجیر درصورت سوء جذب وکاهش جریان صفرا  لازم است کمبود اسدهای چرب ضروری باعث نقص رشد،خشکی پوست،ریزش مو میشود فورمولای پروتئین هیدرولیز شده لازم نیست،پرهیز از محدودیت پروتیئن،مدیریت افزایش آمونیاک به طور بالقوه مفیدند فورمولای فاقد لاکتوز یا رژِیم کمک کننده به عملکرد روده اضافه نکردن نمک به رژیم غذایی برای حفظ سطح سرمی دادن مکمل و کمبود آن باعث شب کوری میشود کلسیفرول ممکن است برای حفظ سطح سرمی قبل و بعد از پیوند کافی باشد.اما کلسیتریول در مراحل آخر بیماری لازم است برای حفظ سطح سرمی دادن مکمل،کمبود باعث مشکلات نورولوژیک وکاهش هدایت عصبی می شود پایش باINRو APTTکمبود باعث خونریزی می شود درصورت نیاز دادن مکمل	شیر مادر،فورمولا،رژیم شیرمادر،فورمولا،غذا فورمولا و روغن شامل آن و لیکوجین شیرمادر،فورمولا،رژیم 420کیلوژول از mct شامل فورمولای50ذرصدو شیر مادر کودکان بزرگتر روغن گردو وکانولا شیر مادر،فورمولا،رژیم فورمولای شامل آن شیرمادر،فورمولا،رژیم شیرمادر ،فورمولا،رژِیم شیرمادر،فورمولا،رژیم شیرمادر ،فورمولا،رژیم و مکمل آن مکمل آن،شیر مادر،فورمولا،رژِیم مکمل،شیرمادر،فورمولا،رژیم مکمل،رژِیم،فورمولا،شیر مادر شیرمادر،فورمولا،رژیم شیرمادر،فورمولا،رژِیم شیرمادر،فورمولا،رژِیم شیرمادر،فورمولا،رژِیم شیرمادر،فورمولا،رژیم	نوزادان کمتر از12ماه بیش از 150%انرژی مورد نیاز تخمینی یا 150-120کیلوکالری/کیلوگرم.بچه های بزرگتر170-120%انرژی تخمینی 60-30%کل انرژی 70-30%کل چربی بیش از 10 درصد کل انرژی برای نوزادان10/8-4/5درصد لینولئیک اسید 4-3گرم برکیلوگرم.یا9%انرژی از آن برای رسیدن به رشد کافی 10درصد کل اسیدهای آمینه 60-40درصد کل انرژی نیاز نرمال برای سن و وزن خشک بدن حداقل 1میلی مول/کیلوگرم/روز 3-2میلی مول/کیلوگرم/روز وزن کمتر از10کیلوگرم5000واحد بیش از 10کیلو10000واحدبین المللی تزریق عضلانی 50000واحد بین المللی در صورت کمبود در یک دوز کوله کلسیفرول>400واحدبین الملل کلسیتریول5-2میکروگرم/کیلوگرم/روز تزریق عضلانی تک دوز30000واحد 25واحد بین الملل/کیلوگرم تزریق عضلانی 10میلیگرم/کیلو گرمتا 200میلیگرم/کیلوگرم تک دوز هر سه هفته درصورت کمبود شدید 2میلیگرم/کیلوگرم بصورت هفتگی 100-25میلیگرم/کیلوگرم/روز دو برابر مقادیر توصیه شده بر اساس سن 2-1 میکروگرم/کیلوگرم/روز 1میلیگرم/کیلوگرم/روز 50-25میلیگرم/کیلوگرم/روز مکمل به دلیل احتمال ایجاد استرس اکسیداتیو و سرطان زایی آن وفیبروژنز توصیه نمیشود.مقادیر سرمی آهن و فریتین در بیماری کبدی غیر قابل اعتمادند	انرژی چربی کل تری گلیسرید متوسط زنجیر پوفا اسیدچرب ضروری پروتئین اسیدآمینه شاخه دار کربوهیدرات مایعات سدیم پتاسیم ویتامین آ ویتامین دی ویتامین ای ویتامین کا کلسیم ویتامین های محلول درآب سلنیم روی فسفات اهن